廣西地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)地貧)患兒發(fā)病率居全國(guó)前列。為更好地預(yù)防地中海貧血病的發(fā)生，5月11日，解放軍303醫(yī)院與北京某制藥有限公司舉辦了“關(guān)注地貧，讓愛(ài)在血液里延續(xù)——2008國(guó)際地中海貧血日及世界紅十字日紀(jì)念活動(dòng)”，希望通過(guò)活動(dòng)引起人們對(duì)地中海貧血的警惕，并免費(fèi)為患者進(jìn)行鐵蛋白檢測(cè)。

　　每百對(duì)夫妻中2.5對(duì)有風(fēng)險(xiǎn)

　　當(dāng)天下午，解放軍303醫(yī)院門(mén)診樓大廳里擠滿(mǎn)了家長(zhǎng)和孩子，里面有很多活潑可愛(ài)的孩子都是地貧患兒。這些孩子，大的不過(guò)10來(lái)歲，小的還在父母的懷里抱著。一對(duì)小哥倆，哥哥大約3歲多，弟弟才1歲，雙雙進(jìn)入了地貧患者的名單。記者看到，小弟弟由于輸血后除鐵不好，肚子鼓脹得像一只大西瓜，連褲子都系不上。兄弟倆臉色鐵青，家長(zhǎng)的臉上則更多的是憔悴和無(wú)奈。

　　解放軍303醫(yī)院血液科在全國(guó)創(chuàng)立了第一個(gè)“地貧之家”。該科主任張新華告訴記者，現(xiàn)在在他們科室登記的小患者就有400多人，而且現(xiàn)在幾乎每天都有新病號(hào)。

　　有關(guān)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，廣西人群中地貧基因檢出率高達(dá)約20%，南寧市農(nóng)村青年地貧基因攜帶者高達(dá)26%。張新華說(shuō)，廣西十分重視對(duì)地貧的篩查，2005年，南寧市政府就出臺(tái)政策，為農(nóng)村戶(hù)口的育齡夫婦免費(fèi)做地貧篩查。在做篩查的4900對(duì)夫妻中，他們發(fā)現(xiàn)，每100對(duì)夫妻中就2.5對(duì)夫妻有可能生育出中、重型地貧患兒。

　　無(wú)癥狀不等于沒(méi)地貧基因

　　統(tǒng)計(jì)表明，如果夫婦雙方都是地中海貧血基因的攜帶者，他們的子女就會(huì)有25%的可能是重型地中海貧血，50%的可能是輕型地中海貧血，另有25%屬于正常。

　　地貧有α和β兩種類(lèi)型，這兩大類(lèi)又分別有靜止型基因攜帶者、輕型、中間型和重型4個(gè)等級(jí)。其中靜止型基因攜帶者沒(méi)有任何表現(xiàn)，如正常人一樣；輕型也僅有輕度貧血。這兩類(lèi)人都只有在做地貧篩查的專(zhuān)項(xiàng)體檢中才能查出其基因的不正常，極具隱蔽性。因此，哪怕是沒(méi)有癥狀的夫妻，在生育孩子前，也最好進(jìn)行地貧基因檢測(cè)，以防萬(wàn)一。

　　張新華說(shuō)，α重癥地貧的孩子，一出生就會(huì)死亡；β重型地貧孩子，出生后3～6月開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發(fā)育不良，需要終生輸血和除鐵治療。但地貧的孩子生命不長(zhǎng)，很多在14歲前死亡，除非骨髓移植治療成功。

　　婚檢產(chǎn)檢可預(yù)防

　　張新華介紹，地中海貧血是基因缺失或突變引起的，它遺傳但不傳染。雖然地中海貧血基因攜帶率高，但是地中海貧血還是可以預(yù)防的。“目前，婚前檢查與產(chǎn)前檢查可以避免孩子出生就是地貧患兒”。

　　據(jù)專(zhuān)家介紹，在預(yù)防上，提倡雙方有地貧基因的不宜結(jié)婚。即使家族中沒(méi)有人有地中海貧血病例，也應(yīng)該去做檢查。想要孩子的年輕夫婦應(yīng)該做孕婦產(chǎn)前篩查和診斷。通過(guò)孕期保健和產(chǎn)前篩查，出生缺陷率可減少40%～50%。