四歲女童韓晗(化名)患有復雜先天性心臟病,鴨蛋大小的心臟上存在六種畸形,最嚴重的是,她的主動脈和肺動脈長反了。南京鼓樓醫院專家采用了一種世界頂尖高難度心臟手術,將錯位主動脈和肺動脈連“根”剜下,移植回原來的位置,并成功地糾正了韓晗心臟上的所有畸形。
主動脈和肺動脈長反了
韓晗出生于宿遷,韓晗的媽媽告訴記者,在出生兩三個月后,她在喂奶時,發現小韓晗嘴唇烏紫,吸奶時一點兒勁也沒有。到當地醫院打防疫針時,醫生發現韓晗的心跳有雜音,做心臟超聲檢查時,發現孩子患上的是一種罕見的先心病——“完全性大動脈轉位”。
什么是“完全性大動脈轉位”?專家解釋說,簡單地說就是心臟里,主動脈和肺動脈這兩條“命脈”長反了位置,主動脈長在正常肺動脈的位置,肺動脈長在正常主動脈的位置,錯位導致嬰兒體內的血液無法正常循環。小韓晗的動脈血管里流動的是暗紫色、沒有經過氧合的血液,這種血液缺乏足夠的氧氣和營養,導致她各個器官的生長發育都受到很大限制。
孩子連爬滑梯力氣都沒有
資料顯示,患上這種罕見先心病的患兒,只有10%能活到1周歲,但是小韓晗沒有夭折,而是頑強地活了下來。韓晗的媽媽告訴記者,孩子從出生后,就不停地感冒發燒,常常一燒就成了肺炎,每年要住好幾次醫院。因為嚴重缺氧,孩子的嘴唇、指甲都是紫的,連晚上睡覺的時候,都要張大嘴巴喘氣。韓晗也上過一段時間幼兒園,她很想和小朋友們一起玩滑梯,但是她連爬上滑梯的勁都沒有。
在整整兩年的求醫奔波后,韓晗的父母帶著女兒來到了南京市鼓樓醫院,該院心胸外科主任王東進教授告訴韓晗的父母,手術風險太大,而且手術花費巨大,大約需要10萬元。韓晗的媽媽表示不管花多少代價,他們都一定要治好她的病。
鴨蛋大心臟六處畸形
在進行完心臟造影檢查后,醫生發現,檢查結果比之前預想的更嚴重、更復雜:小韓晗鴨蛋大小的心臟上竟有六處畸形,她的心臟除了主動脈和肺動脈錯位外,心臟里面還有2個大洞,還有室間隔缺損、房間隔缺損,動脈導管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓,一共六處畸形。
診斷已經明確,可手術究竟做不做?做什么樣的手術?這對于外科醫生來說,可是一個巨大的難題和挑戰。根據韓晗病情的特點,王東進教授決定施行一種目前世界頂尖的手術方式——雙動脈圓錐重建術,也稱為“改良Nikaidoh手術”,簡單地說,就是將主、冠狀動脈連根調換位置。
錯位動脈連根搬回家
6月14日,王東進教授專門挑選了一個禮拜六,召集了20多名專業的醫護人員,為小韓晗做手術。在打開孩子胸腔后,專家為孩子建立體外循環,灌注最先進的心臟停搏保護液,使心臟保持長時間停跳并保持心肌活力。
然后專家將錯位的主動脈和肺動脈的根部連同肌肉完整地“剜”下來,整個錯位的動脈被重新“搬家”回到正常位置并交換到各自正確的位置上,原來狹窄的流出道及肺動脈被疏通到正常,其余畸形也被徹底矯治。
手術工程浩大,小韓晗的心臟上共用了縫線182根,打了線結1386個,就在手術快要結束時,意外發生了——孩子的心臟沒有恢復正常跳動。王東進教授一邊對小韓晗進行心臟按摩,一邊指揮麻醉師、灌注師給與藥物搶救,同時進行心臟電除顫,一次、兩次……韓晗的心臟終于開始正常跳動起來!整個手術歷時12個小時,終于成功完成了這場艱苦戰斗。
術后險象環生
由于體外循環的時間長,對人體的器官會造成損傷,小韓晗術后當天夜里就出現心功能衰竭,血壓下降。監護小組積極展開搶救一直到凌晨,孩子的病情才趨于平穩。術后第3天,韓晗突然肝功能出現惡化,第4天,韓晗的小便量明顯減少;第5天,韓晗出現了大量胸腔積液,嚴重影響呼吸功能;第6天……韓晗一天天地好起來,到第8天,韓晗已經拔除了氣管插管,可以說話和吃飯了。現在韓晗身上的紫色全褪掉了,滿臉紅潤,昨天在父母的陪伴下,小韓晗已經出院。 (通訊員 寧春 邵峻 可欣 實習生 顧蕾蕾 本報記者 于丹丹)
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